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重视无功能性胰腺神经内分泌肿瘤的诊治

2015年03月28日 8700人阅读 返回文章列表

【"谁"带走了乔布斯?】 

       一切还要从2003年10月的一天说起。那天乔布斯偶遇自己的泌尿科医生。由于乔布斯需要在苹果和皮克斯两头奔忙,过度劳累使他患上了肾结石,医生趁此机会让乔布斯做一下肾脏和输尿管的CT扫描。这次扫描显示肾脏没有问题,但却发现胰腺有一层阴影。

       在医生的强烈要求下,乔布斯进行深入检查,检查结果是个坏消息!胰腺发现肿瘤。当时就有一位医生建议他尽快安排好后事,换言之,乔布斯只剩下几个月的生命了。为了确诊,进行了内窥镜活检。好消息传来:乔布斯患上的不是胰腺癌而是胰腺神经内分泌瘤,这种疾病非常罕见,由于肿瘤生长较慢,患者的生存期相当长。

       无功能性胰腺神经内分泌肿瘤也来源于胰岛细胞,是有别于有功能的胰腺神经内分泌肿瘤的另一种类型的肿瘤,发生率约为0.4/10万人,约占临床诊断胰腺肿瘤的2%~4%,其中10%~20%伴有多发内分泌肿瘤,发病率近年来呈稳步上升态势。与其他恶性肿瘤相比,虽病程进展缓慢,但因临床上发病隐匿,部分患者缺乏与激素过度分泌相关的特异症状,与有功能性胰腺神经内分泌肿瘤相比,就诊时肿瘤常已较大,且多有局部侵犯与远处转移,以致预后通常较差。

【无功能性胰腺神经内分泌肿瘤往往发现较晚】

       由于症状缺乏特异性,早期往往难以发现。许多患者往往是由于肿瘤较大可在腹部扪及肿块、或者肿瘤较大压迫胆道引起黄疸、或者肿瘤远处转移引起相关症状(如肝脏转移引起的相关症状),因此就诊时多数已有局部侵犯或有远处转移。即使如此,无功能性神经内分泌肿瘤的预后还是优于胰腺癌。无功能性神经内分泌肿瘤治疗措施、手术方法、治疗药物等与胰腺癌也不同,很多人误将无功能性神经内分泌肿瘤当做胰腺癌治疗,其实是错误的,丧失了有效的治疗时机。

【缺乏针对无功能性神经内分泌肿瘤的特异检查手段】

       许多医院缺乏针对无功能性神经内分泌肿瘤的特异检查,包括嗜铬蛋白A、内镜超声、生长抑素受体显像技术等。嗜铬蛋白A是无功能性神经内分泌肿瘤的最常用标志物,60%100%的无功能性神经内分泌肿瘤患者血清嗜铬蛋白A升高,其诊断的特异度介于70%100%之间。内镜超声克服了胃肠内气体和患者体型的影响,在近距离内对胃肠壁、胰腺及其毗邻结构行超声检查,研究证实其对无功能性神经内分泌肿瘤的定位诊断具有较高的敏感性,优于腹部CT、腹部B超等传统定位方法。生长抑素受体显像技术对于无功能性神经内分泌肿瘤诊断价值较大,肿瘤医院核医学科应用的结果显示80%90%的无功能性神经内分泌肿瘤表达生长抑素受体, 这为用生长抑素类似物治疗提供有利依据。

【根治性手术是无功能性神经内分泌肿瘤的最佳治疗方法】

       手术是唯一能达到治愈目的的手段,确诊后应积极行手术治疗。与胰腺外分泌肿瘤相比,无功能性神经内分泌肿瘤的手术切除率高。应根据肿瘤大小与部位确定手术切除方案。位于胰体尾部的肿瘤可行胰体尾部切除术,胰头部肿瘤可行胰头十二指肠切除术。由于胰腺无功能性内分泌肿瘤患者的恶性比例高,转移的可能性大,建议常规行胰腺周围淋巴结清扫。另外,对于合并有肝脏转移的功能性肿瘤,若原发肿瘤及转移灶都可切除,应考虑对原发肿瘤及转移灶同时切除。

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